Farrar MA, Mandarakas M, Briggs N, Cairns AG, Herbert K, Junek Z, Kandula T, Russell J, Sampaio H, Kariyawasam D.

Neurology. 2025; 105(2):e213799. doi: 10.1212/WNL.0000000000213799.

SPINAL MUSCULAR ATROPHY
Sintesi

Setting

Esito

Variazione osservata Per ogni settimana successiva alla 35ª di gestazione

Sicurezza

2 copie SMN2

CHOP-INTEND

–4.5 punti gestazionale (p=0.001)

33% con ricovero postnatale

2 copie SMN2

CMAP ulnare

–0.85 mV (p<0.001)

Complicanze ostetriche 52%

2 copie SMN2

Presenza di sintomi clinici

OR 4.37 a (p=0.001)

≥3 copie SMN2

Clinicamente silenti

100% senza manifestazioni cliniche

Nessuna complicanza rilevante

Questi risultati evidenziano che il prolungamento della gravidanza oltre le 35 settimane, nei casi con diagnosi prenatale di SMA a 2 copie, può aumentare il rischio di deterioramento neuromotorio precoce. L’ottimizzazione del timing del parto e della terapia può prevenire l’insorgenza dei sintomi clinici, migliorando la prognosi funzionale. L’integrazione tra genetica prenatale, counseling e gestione ostetrica personalizzata rappresenta un’evoluzione importante nello standard di cura.

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