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Emofilia A

L'emofilia è una malattia ereditaria che generalmente colpisce i soggetti di sesso maschile. È caratterizzata da un'alterazione del processo di coagulazione del sangue, quindi le persone che ne soffrono hanno disturbi emorragici.

Che cos'è l'emofilia A?

L'emofilia A è un disturbo emorragico ereditario causato da mutazioni nel gene F8 che si trova nel cromosoma X ed è caratterizzata da una carenza nella produzione del fattore della coagulazione FVIII.

Emostasi ed emofilia A

Le persone affette da emofilia A hanno una minore capacità di coagulazione del sangue a causa dell'attività insufficiente del fattore FVIII; questo comporta una produzione ridotta di trombina e, di conseguenza, una formazione incompleta e/o ritardata del coagulo di fibrina nonché un prolungamento dell'emorragia.

Epidemiologia in Italia

A livello globale, l'incidenza stimata dell'emofilia A è pari a 1 caso su 5.000-10.000 nati di sesso maschile.1 Secondo l’ultima rilevazione dell’istituto Superiore di Sanità (RNCC 2023), in Italia si registrano 2.654 persone affette da emofilia A e 566 persone affette da emofilia B.2 Il rapporto tra emofilia A ed emofilia B nel Paese si conferma in linea con i trend internazionali, attestandosi a circa 4,7:1.

1. Stonebraker JS. Bolton-Maggs P, Soucie JM, Walker I, Brooker M. A study of variations in the reported haemophilia A prevalence around the world. Haemophilia. 2010. 16, 20-32.
2. Abbonizio F, Biffoni M, Arcieri R, Associazione Italiana Centri Emofilia (AICE), Giampaolo A. Registro Nazionale Coagulopatie Congenite. Rapporto 2023. Roma: Istituto Superiore di Sanità; 2025. (Rapporti ISTISAN 25/2).
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