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    1. Patologie
    2. Fibrosi Idiopatica Polmonare Diagnosi
    Fibrosi Idiopatica Polmonare

    Introduzione

    Patogenesi

    Epidemiologia

    Diagnosi

    Trattamento

    Diagnosi

    Studi recenti e le linee guida internazionali raccomandano il coinvolgimento di un team multidisciplinare nella valutazione diagnostica dei pazienti con sospetta IPF[1] Il team multidisciplinare inizialmente comprende un pneumologo, un radiologo e un patologo e successivamente, se necessario, un chirurgo toracico, un reumatologo, un infermiere specializzato e un medico del lavoro.[1] La diagnosi multidisciplinare è oggi considerata il gold standard poiché può: [1]

    • Migliorare l’accuratezza della diagnosi di IPF
    • Evitare esami inutili (come la biopsia polmonare)
    • Ottimizzare la gestione del paziente

    La diagnosi di IPF (Figura 1) è basata su: [2]

    • esclusione di altre cause note di polmonite interstiziale (e.g. esposizione in ambiente domestico e occupazionale, malattie dei tessuti connettivi e tossicità da farmaci)
    • presenza di un tipico pattern di polmonite interstiziale usuale (UIP: usual interstitial pneumonia) all’esame del torace effettuato mediante tomografia computerizzata ad alta definizione (HRCT: high-resolution computed tomography) in pazienti nei quali la biopsia chirurgica polmonare (SLB: surgical lung biopsy) non è indicata o disponibile (per approfondimenti vedere sezione dedicata)
    • combinazione dei pattern di HRCT e bioptici specifici in pazienti sottoposti a SLB (per approfondimenti vedere sezione dedicata)


    Figura 1 - Algoritmo per la IPF



    La discussione multidisciplinare deve comprendere discussioni sulla possibilità di errori di campionamento e una rivalutazione dell'adeguatezza della tecnica di HRCT.

    HRCT: tomografia computerizzata ad alta risoluzione; ILD: malattia polmonare interstiziale; UIP: polmonite interstiziale usuale.

     

    BIBLIOGRAFIA

    1. Tomassetti S et al. The multidisciplinary approach in the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis: a patient case-based review. Eur Respir Rev 2015; 24(135):69-77.
    2. Raghu G et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183(6):788-824.

     

    • Esame Clinico
      Diagnosi con esame clinico IPF

      L’insorgenza dei sintomi è lenta con progressivo peggioramento nel tempo[1}

      • I pazienti con IPF presentano dispnea durante l’attività fisica[1]
      • Inoltre, sono spesso infastiditi da una tosse secca che interferisce con le attività quotidiane[1]
      • Il reflusso gastroesofageo è presente in circa il 90% dei pazienti, ma di solito non è accompagnato da sintomi[1]
      • L’auscultazione del torace rivela precocemente dei crepitii, localizzati prevalentemente nella regione polmonare postero-inferiore. Tali crepitii sono simili al rumore prodotto dal velcro® (Figura 1) [1]
      • Circa il 50% dei pazienti presenta dita a bacchetta di tamburo[1]
      • Nelle fasi più tardive della malattia possono essere rilevati i segni classici associati ad un’insufficienza cardiaca destra[1]
         
      Figura 1 - Crepitii simili a velcro all’auscultazione del torace


       

      BIBLIOGRAFIA

      1. Meltzer EB et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis 2008; 3:8. doi: 10.1186/1750-1172-3-8.

       

    • Esame di funzionalità respiratoria
      Diagnosi: Esami di funzionalità respiratoria

      Nei pazienti con IPF l’anormalità ventilatoria più frequente è un difetto restrittivo. [1]

      • Alla presentazione, tutti i pazienti affetti da polmonite interstiziale dovrebbero essere sottoposti a spirometria a riposo e a misurazioni degli scambi gassosi; questi test offrono una misura ragionevole della gravità della malattia[1]
      • I test spirometrici misurano la funzionalità polmonare (Figura 1). Nella IPF, una riduzione della Capacità Vitale Forzata (FVC) ≥ 10% a 6-12 mesi dalla diagnosi, rispetto al basale, è associata a una maggiore mortalità. [1]
         
      Figura 1 - Spirometria per la misurazione della funzionalità respiratoria

      • I test di misurazione degli scambi gassosi valutano la capacità dei polmoni di scambiare i gas respiratori con il sangue e i risultati possono essere espressi come misura del fattore di trasferimento del monossido di carbonio (TLCO).
      • Nella IPF, i livelli di TLCO alla presentazione sono un indice più affidabile dell'esito rispetto ad altre variabili della funzionalità polmonare a riposo. Un TLCO < 40% può essere indicativo di malattia fibrotica avanzata. Inoltre, una riduzione del TLCO ≥ 15% a 6-12 mesi dalla diagnosi, rispetto al basale, è associata a una maggiore mortalità. [1]
      • Un forte fattore prognostico negativo, alla presentazione della IPF, è una desaturazione dell’emoglobina a valori < 88%, rilevata mediante un pulsiossimetro (Figura 2) durante il test del cammino di 6 minuti (6MWT). [1, 2]

      • Figura 2 - Pulsumetro per la misurazione della saturazione dell'emoglobina


         

        BIBLIOGRAFIA

        1. Bradley B et al. Interstitial lung disease guideline: the British Thoracic Society in collaboration with the Thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society. Thorax 2008; 63 (5):v1-58. doi: 10.1136/thx.2008.101691.
        2. Bradley B et al. Interstitial lung disease guideline: the British Thoracic Society in collaboration with the Thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society. Thorax 2008; 63 (5):v1-58. doi: 10.1136/thx.2008.101691

       

    • Esami di laboratorio
      Diagnosi IPF: esami di laboratorio

      Non ci sono anomalie dei dati di laboratorio specifiche per la diagnosi della IPF[1]
      Nei pazienti con IPF possono essere osservate modeste alterazioni dei parametri di laboratorio conseguenti ad uno stato infiammatorio generale, quali: [1]

      • lieve aumento della velocità di eritrosedimentazione
      • titolo a bassa positività per gli anticorpi anti-nucleo e/o bassa positività del fattore reumatoide
      Nelle fasi più avanzate l’emocromo può indicare policitemia. [1]

      Un alto titolo di auto-anticorpi è suggestivo di una diagnosi alternativa, quale una malattia dei tessuti connettivi. [1]

      Durante la valutazione primaria, può essere condotto un ampio spettro di indagini di laboratorio al fine di escludere altre cause di malattia polmonare interstiziale (Tabella 1).[1]

       

      Figura 1 - Esami di laboratorio per escludere altre cause di malattia polmonare interstiziale (ILD)



      ACE: enzima di conversione dell'angiotensina

       

      BIBLIOGRAFIA

      1. Meltzer EB et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis 2008; 3:8. doi: 10.1186/1750-1172-3-8.

       

    • Esami radiologici e istologici
      Diagnosi IPF: esami radiologici e istologici

      Nell’appropriato contesto clinico il referto radiologico di UIP elimina la necessità di effettuare la biopsia chirurgica polmonare. [1]
      Nei pazienti con IPF possono essere osservate modeste alterazioni dei parametri di laboratorio conseguenti ad uno stato infiammatorio generale, quali: [1]

      • I nuovi criteri diagnostici (linee guida ATS/ERS/JRS/ALAT2) derivano dall’evidenza che in presenza di un appropriato quadro clinico, la presenza di un pattern di UIP classica (o definita) all’esame mediante HRTC ha un valore predittivo positivo molto elevato, tra il 90% e il 100%, per una diagnosi istologica positiva di UIP, ed è pertanto considerata sufficiente per fare diagnosi di IPF (Tabella 1; Figura 1).[2]
      • Se all’HRTC manca il tipico aspetto a nido d’ape (o honeycombing, dovuto ad un ispessimento interstiziale con piccole cisti sovrapposte) la diagnosi di IPF è considerata possibile, ed è necessaria un’ulteriore valutazione diagnostica mediante SLB (Tabella 2). [1]
      • La combinazione dei referti radiologici e istologici consente di fare diagnosi di IPF definita, probabile o possibile (Tabella 3). [3]

      Tabella 1 -
      Criteri di HRTC per la diagnosi di polmonite interstiziale usuale (UIP)


      Figura 1 - Pattern di UIP con tutti e 4 i criteri soddisfatti [1]

      • Sub-pleurica, predominanza basale
      • Anomalie reticolari
      • Polmone a nido d’ape ± bronchiectasia da trazione
      • Assenza di caratteristiche incompatibili con UIP*


      * Caratteristiche incompatibili con il pattern di UIP (una qualsiasi delle seguenti): Predominanza nella parte superiore o centrale del polmone, predominanza peribroncovascolare, anomalia estesa a vetro smerigliato (estensione > anomalia reticolare), abbondanti micronoduli (bilaterali, prevalentemente nei lobi superiori), cisti discrete (multiple, bilaterali, lontane dalle aree di polmone ad alveare), attenuazione a mosaico diffusa/air-trapping (bilaterale, in tre lobi o più), consolidamento in segmento(i)/lobo(i) broncopolmonare(i).

      UIP: polmonite interstiziale usuale.

      Tabella 2 - Criteri istologici per la diagnosi di polmonite interstiziale usuale (UIP)

      Tabella 3 - Combinazione dei risultati della HRTC e della biopsia per la diagnosi fibrosi polmonare idiopatica (IPF)

       

      BIBLIOGRAFIA

      1. Raghu G et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183(6):788-824.
      2. Sundaram B et al. Accuracy of high-resolution ct in the diagnosis of diffuse lung disease: effect of predominance and distribution of findings. Am J Roentgenol 2008; 191:1032-1039.
      3. Tomassetti S et al. The multidisciplinary approach in the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis: a patient case-based review. Eur Respir Rev 2015; 24(135):69-77.

       

       

    • Opzioni alternative alla biopsia chirurgica
      Diagnosi con esame clinico IPF

      I recenti progressi nello sviluppo di metodi di prelievo dei campioni polmonari meno invasivi potrebbero portare, in futuro, alla sostituzione della biopsia polmonare chirurgica con procedure prive di significativi effetti collaterali. [1]

      • La biopsia polmonare chirurgica è ancora considerata lo strumento diagnostico più importante, in quanto è in grado di fornire campioni sufficienti per l'identificazione di pattern complessi, come la polmonite interstiziale usuale (UIP) e la polmonite interstiziale non specifica. Tuttavia, questa procedura è invasiva e non priva di rischi. [1]
      • In pazienti con sospetta IPF, il lavaggio broncoalveolare è limitato alla diagnosi di affezioni alternative, quando viene rilevato un aumento dei linfociti. [1]
      • La biopsia polmonare transbronchiale convenzionale ha una bassa sensibilità nel rilevare il pattern della UIP, pertanto ha un ruolo marginale. [1]
      • La biopsia polmonare transbronchiale con criosonda è un nuovo approccio con cui è possibile prelevare campioni di dimensioni sufficienti (40-50 mm2) per consentire una diagnosi morfologica di IPF, o di altre polmoniti interstiziali idiopatiche, con meno complicazioni (Figura 1). [1]
      • La criobiopsia polmonare transbronchiale è eseguita introducendo, attraverso un fibrobroncoscopio, una sonda che viene sospinta fino al tessuto polmonare, dove viene raffreddata a -89 gradi celsius per tre-quattro secondi, per poi asportare il tessuto. Questo metodo ha il vantaggio di fornire frammenti di tessuto circa tre volte più grandi rispetto a quelli ottenibili con le pinze utilizzate fino ad oggi. [2]
      • La biopsia polmonare transbronchiale con criosonda è stata oggetto di un recente studio che ne ha dimostrato la sicurezza e la potenziale utilità nella diagnosi di malattia polmonare interstiziale. Tuttavia, gli Autori sottolineano che sono necessari studi randomizzati più estesi per confermare i potenziali benefici di questa procedura. [3]

      Figura 1 -
      Esecuzione della criobiopsia


       

       

      A) La criosonda (CP) (in blu) è inserita più distalmente rispetto al bloccatore bronchiale Arndt (AB) (in giallo) per ottenere il campione di tessuto polmonare. B) Dopo rimozione del broncoscopio con la criosonda e il tessuto polmonare, il bloccatore bronchiale Arndt (AB) è gonfiato per minimizzare ogni sanguinamento. Il broncoscopio è inserito per controllare endoscopicamente il sanguinamento.

      Adattato da Figure A e B in Rif. [2].

      BIBLIOGRAFIA

      1. Poletti V et al. Invasive diagnostic techniques in idiopathic interstitial pneumonias. Respirology 2016; 21(1):44-50.
      2. Sastre JA et al. Management of a transbronchial cryobiopsy using the i-gel® airway and the Arndt endobronchial blocker. Can J Anaesth 2014; 61(9): 886-888.
      3. Pajares V et al. Diagnostic yield of transbronchial cryobiopsy in interstitial lung disease: a randomized trial. Respirology 2014; 19(6):900-906.

       

    • Diagnosi della comorbilità da IPF
      Diagnosi della comorbilità da IPF

      I pazienti con IPF presentano un rischio significativamente aumentato per alcune comorbilità, rispetto ad individui dello stesso genere e della medesima età non affetti dalla malattia. [1]

      L’eziologia delle comorbilità della IPF non è completamente nota, tuttavia esse possono essere suddivise in 2 categorie: [2]

      • dovute a fattori di rischio condivisi (esempio il fumo)
      • sviluppatesi come conseguenza della IPF
      Ci sono, inoltre, alcune comorbilità per le quali è stato ipotizzato un ruolo eziologico nello sviluppo della IPF, [2] come ad esempio il reflusso gastroesofageo. [1]

      Le comorbilità più frequenti ed importanti sono il reflusso gastroesofageo, le malattie cardiovascolari, il cancro del polmone, la depressione, i disturbi respiratori del sonno, il sottopeso e il diabete. [1] (Tabella 1 e Figura 1)

      Tabella 1 - Comorbilità comunemente riportate nella IPF [2]


      Tabell 1 basata sui dati dello studio in Ref.[3]

      Figura 1 -
      Prevalenza di comorbilità in pazienti con IPF rispetto a individui senza la malattia [2]

       

      Prevalenza di comorbilità tra pazienti con IPF (colonne nere) rispetto ad individui senza malattia di stessa età e sesso (colonne grigie) sulla base di un ampio database americano e sulla Classificazione Internazionale delle Malattie (Nona Revisione dei Codici). Tutti I valori di rischio relativo erano statisticamente significativi (P < 0.001, eccetto la trombosi venosa profonda (DVT) P < 0.02).

      GERD, malattia da reflusso gastroesofageo; RR, rischio relativo.

      Disturbi respiratori nel sonno – I pazienti con IPF passano oltre un terzo della notte con saturazione dell’ossigeno sotto il 90%.[2]

      Nei pazienti con IPF di nuova diagnosi il 6-44% soffre di apnea ostruttiva nel sonno in forma lieve e il 15-68% in forma da moderata a severa. [2]

      Nei pazienti con IPF i disturbi del sonno contribuiscono a ridurre la qualità di vita. [1] Nello specifico, i pazienti con IPF e apnea ostruttiva nel sonno lamentano: [2]

       

      • fatigue diurna, 43-75%
      • insonnia di insorgenza e mantenimento, 52-67%
      • tosse notturna, 48-53%
      • eccessiva sonnolenza diurna, 20-22%
      • russamento, 38-48%
      • apnea assistita, 13-29%.


      Si ritiene che gli episodi ostruttivi siano dovuti a un’ aumentata collassabilità delle vie aeree superiori associata a una ridotta risposta fisiologica a ipossiemia e ipercapnia. [2]

      Reflusso gastroesofageo – È presente in circa il 90% dei pazienti con IPF, ma di solito non è accompagnato da sintomi [4]

      Non è nota l’esatta correlazione tra reflusso gastroesofageo, microaspirazione secondaria e IPF. Al centro del dibattito c’è la questione su quale disturbo venga prima, il reflusso o l’IPF. [2]
      • Nel modello che parte dal reflusso gastroesofageo, l’evento iniziale è il passaggio di succo gastrico attraverso un indebolito sfintere esofageo inferiore. In alcuni casi il reflusso risale abbastanza in alto da poter essere aspirato nelle vie respiratorie. In soggetti geneticamente predisposti il microaspirato può danneggiare l’epitelio polmonare. Il ripetersi degli episodi nel tempo può portare allo sviluppo della fibrosi. [2]
      • Nel modello che parte dall’IPF, l’evento iniziale è la progressiva fibrosi polmonare che determina alterazioni dell’architettura delle strutture mediastiniche, incluso l’esofago. La risultante trazione sull’esofago porta all’indebolimento dello sfintere esofageo inferiore che consente al succo gastrico di refluire. [2]

       

      Ipertensione polmonare – L’ipertensione polmonare è definita da una pressione arteriosa polmonare media di ³ 25 mmHg a riposo. La prevalenza nei pazienti con IPF è variabile tra il 32% e l’85% in funzione della definizione utilizzata, del metodo diagnostico selezionato e della gravità della sottostante patologia polmonare. [2]

      Si ritiene che l’ipossiemia associata alla IPF giochi un ruolo nello sviluppo dell’ipertensione polmonare. È stato ipotizzato che l’ipossiemia porti a una vasocostrizione polmonare attraverso il rilascio di endotelina 1 e il rimodellamento della vascolarizzazione polmonare. Un altro meccanismo potrebbe essere correlato all’ostruzione o alla distruzione dei vasi causate dalla progressiva fibrosi del parenchima. [2]

      Depressione – Nell’IPF interessa in egual misura gli uomini e le donne con una prevalenza variabile dal 21% al 49,2% nei diversi studi. Predittori indipendenti di depressione sono: la dispnea, il dolore, la qualità del sonno e la riduzione della capacità vitale forzata. [2]
       

      BIBLIOGRAFIA

      1. Tomassetti S et al. Documento AIPO-SIMeR sulla Fibrosi Polmonare Idiopatica. Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2015; 30 (1):3-31.
      2. de Boer K et al. Under-recognised co-morbidities in idiopathic pulmonary fibrosis: A review. Respirology 2015 Sep 13. doi: 10.1111/resp.12622. [Epub ahead of print].
      3. Collard HR et al. Burden of illness in idiopathic pulmonary fibrosis. J Med Econ 2012; 15:829–835.
      4. Meltzer EB et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis 2008; 3:8. doi: 10.1186/1750-1172-3-8.

       

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