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CONTATTAStudi recenti e le linee guida internazionali raccomandano il coinvolgimento di un team multidisciplinare nella valutazione diagnostica dei pazienti con sospetta IPF[1] Il team multidisciplinare inizialmente comprende un pneumologo, un radiologo e un patologo e successivamente, se necessario, un chirurgo toracico, un reumatologo, un infermiere specializzato e un medico del lavoro.[1] La diagnosi multidisciplinare è oggi considerata il gold standard poiché può: [1]
BIBLIOGRAFIA
L’insorgenza dei sintomi è lenta con progressivo peggioramento nel tempo[1}
BIBLIOGRAFIA
Nei pazienti con IPF l’anormalità ventilatoria più frequente è un difetto restrittivo. [1]
BIBLIOGRAFIA
Non ci sono anomalie dei dati di laboratorio specifiche per la diagnosi della IPF[1]
Nei pazienti con IPF possono essere osservate modeste alterazioni dei parametri di laboratorio conseguenti ad uno stato infiammatorio generale, quali: [1]
BIBLIOGRAFIA
Nell’appropriato contesto clinico il referto radiologico di UIP elimina la necessità di effettuare la biopsia chirurgica polmonare. [1]
Nei pazienti con IPF possono essere osservate modeste alterazioni dei parametri di laboratorio conseguenti ad uno stato infiammatorio generale, quali: [1]
BIBLIOGRAFIA
I recenti progressi nello sviluppo di metodi di prelievo dei campioni polmonari meno invasivi potrebbero portare, in futuro, alla sostituzione della biopsia polmonare chirurgica con procedure prive di significativi effetti collaterali. [1]
BIBLIOGRAFIA
I pazienti con IPF presentano un rischio significativamente aumentato per alcune comorbilità, rispetto ad individui dello stesso genere e della medesima età non affetti dalla malattia. [1]
L’eziologia delle comorbilità della IPF non è completamente nota, tuttavia esse possono essere suddivise in 2 categorie: [2]
Prevalenza di comorbilità tra pazienti con IPF (colonne nere) rispetto ad individui senza malattia di stessa età e sesso (colonne grigie) sulla base di un ampio database americano e sulla Classificazione Internazionale delle Malattie (Nona Revisione dei Codici). Tutti I valori di rischio relativo erano statisticamente significativi (P < 0.001, eccetto la trombosi venosa profonda (DVT) P < 0.02).
GERD, malattia da reflusso gastroesofageo; RR, rischio relativo.
Disturbi respiratori nel sonno – I pazienti con IPF passano oltre un terzo della notte con saturazione dell’ossigeno sotto il 90%.[2]
Nei pazienti con IPF di nuova diagnosi il 6-44% soffre di apnea ostruttiva nel sonno in forma lieve e il 15-68% in forma da moderata a severa. [2]
Nei pazienti con IPF i disturbi del sonno contribuiscono a ridurre la qualità di vita. [1] Nello specifico, i pazienti con IPF e apnea ostruttiva nel sonno lamentano: [2]
Ipertensione polmonare – L’ipertensione polmonare è definita da una pressione arteriosa polmonare media di ³ 25 mmHg a riposo. La prevalenza nei pazienti con IPF è variabile tra il 32% e l’85% in funzione della definizione utilizzata, del metodo diagnostico selezionato e della gravità della sottostante patologia polmonare. [2]
Si ritiene che l’ipossiemia associata alla IPF giochi un ruolo nello sviluppo dell’ipertensione polmonare. È stato ipotizzato che l’ipossiemia porti a una vasocostrizione polmonare attraverso il rilascio di endotelina 1 e il rimodellamento della vascolarizzazione polmonare. Un altro meccanismo potrebbe essere correlato all’ostruzione o alla distruzione dei vasi causate dalla progressiva fibrosi del parenchima. [2]
Depressione – Nell’IPF interessa in egual misura gli uomini e le donne con una prevalenza variabile dal 21% al 49,2% nei diversi studi. Predittori indipendenti di depressione sono: la dispnea, il dolore, la qualità del sonno e la riduzione della capacità vitale forzata. [2]
BIBLIOGRAFIA
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