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CONTATTANegli ultimi decenni il panorama della medicina respiratoria si è arricchito in seguito alla definizione di un gruppo variegato di patologie, le polmoniti interstiziali [1] (Figura 1)
Sebbene considerate rare, le polmoniti interstiziali (ILD, interstitial lung disease), costituiscono, tutt'oggi, un problema medico a causa della difficoltà diagnostica e della sostanziale impossibilità di trattamento. [1]
La fibrosi polmonare idiopatica (IPF idiopathic pulmonary fibrosis) è la forma più grave e frequente tra le polmoniti interstiziali idiopatiche (IIP: idiopathic interstitial pneumonia), un gruppo di ILD di causa non nota caratterizzate da differenti quadri di infiammazione e fibrosi.[2](Tabella 1) Si stima infatti che la IPF rappresenti circa il 70% dei casi di IIP. [3]
* Le cause per le quali le polmoniti interstiziali idiopatiche risultano non classificabili includono (1) dati clinici, radiologici o patologici insufficienti e (2) discordanze maggiori tra dati clinici, radiologici e patologici che si possono verificare nelle seguenti situazioni: (a) la terapia precedente ha determinato alterazioni sostanziali dei reperti radiologici o istologiche (per esempio, biopsia di polmonite interstiziale desquamative dopo terapia steroidea, che mostra solo una polmonite interstiziale non specifica residua); (b) nuova entità, o variante insolita di un'entità riconosciuta, non adeguatamente caratterizzata dall’attuale classificazione dell'American Thoracic Society/European Respiratory Society (ad esempio, variante della polmonite organizzata con sopravvenuta fibrosi); e (c) forme multiple in tomografia computerizzata ad alta risoluzione e/o patologiche che possono essere osservate nei pazienti con polmonite interstiziale idiopatica.
Tabella 1 in Rif. [4]
La IPF è una patologia cronica progressiva caratterizzata da una deposizione aberrante di matrice extracellulare con conseguente rimodellamento polmonare. [5] (Figura 1)
I pazienti con IPF e un quadro istopatologico di polmonite interstiziale usuale (UIP: usual interstitial pneumonia) hanno una sopravvivenza inferiore rispetto ai pazienti affetti da altre forme di IIP cronica, compresa la polmonite interstiziale aspecifica (NSIP: nonspecific interstitial pneumonia) (Figura 2). [6]
I pazienti con UIP hanno una sopravvivenza significativamente inferiore (p>0,001, test della somma dei ranghi) rispetto alla polmonite interstiziale aspecifica (NSIP) e agli atri sottogruppi. La sopravvivenza mediana nei pazienti con UIP è stata di 2,8 anni.
Adattato da Figura 2 in Rif. 6
In particolare, il tasso di sopravvivenza nei pazienti con IPF è peggiore rispetto a quello di molti tipi di tumori (e.g. mammella, ovaio e colon retto) [7] (Figura 3).
I dati statistici per i tumori provengono dal US National Cancer Institute [8]
Adattato da Figura 2 Rif. 8
Nel corso dell’ultimo decennio vi è stata una notevole evoluzione nella definizione della patologia e nei criteri diagnostici che ha facilitato la realizzazione di alcuni studi clinici di alta qualità per la valutazione di nuove potenziali terapie per la IPF. Questo enorme impegno, della comunità medica e dell’industria, ha consentito l’individuazione di farmaci in grado di rallentare il declino funzionale e la progressione di questa devastante malattia. [7]
La definizione attuale di IPF è stata specificata nel 2011 in seguito alla collaborazione delle principali Società Scientifiche Internazionali (American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society e Latin American Thoracic Association).[9]
La IPF è una forma specifica di polmonite interstiziale cronica, fibrosante, progressiva di causa sconosciuta, che si sviluppa prevalentemente negli adulti più anziani, limitata ai polmoni ed associata a uno specifico quadro istopatologico e/o radiologico di polmonite interstiziale usuale.[9]
La definizione di IPF richiede l’esclusione di altre forme di polmonite interstiziale incluse le altre polmoniti interstiziali idiopatiche e le polmoniti interstiziali associate a esposizione ambientale, farmaci o patologie sistemiche. [9]
M-IT-00001210
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