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CONTATTALa genesi della IPF è riconducibile ad un processo di riparazione anomalo in risposta a stimoli pneumolesivi persistenti e/o ripetuti [1]
Per molti anni si è pensato che la progressiva fibrosi osservata nella IPF fosse la conseguenza di un’infiammazione cronica dei polmoni. Tuttavia, l’inefficacia delle terapie antinfiammatorie e le evidenze emerse da modelli animali e dalla valutazione istologica di campioni prelevati da pazienti hanno indotto la comunità medico-scientifica a riformulare la propria idea circa la patogenesi della malattia. Nel corso degli ultimi 20 anni si è sviluppato il nuovo concetto che il danno ripetuto a carico delle cellule dell’epitelio polmonare determina una risposata aberrante di riparazione del danno con conseguente fibrosi polmonare. [2]
Questo nuovo paradigma patogenetico ha spostato la ricerca terapeutica verso lo sviluppo di farmaci dotati di proprietà anti-fibrotiche. [3]
È probabile che alla patogenesi della IPF partecipino molti tipi di cellule. [2]
BIBLIOGRAFIA
La presentazione clinica iniziale è aspecifica con dispnea da sforzo e tosse secca. [1]
BIBLIOGRAFIA
La velocità di progressione della IPF varia molto sia da paziente a paziente sia tra i diversi momenti del singolo paziente. [1]
Definizione delle abbreviazioni: BAL = lavaggio broncoalveolare; BMI = indice di massa corporea; BNP = peptide natriuretico di tipo b; CCL = chemochina CC; CPI = indice fisiologico composito; DLCO= capacità diffusiva del monossido di carbonio; HRCT = tomografia computerizzata ad alta risoluzione; KL = Krebs von den Lugen; MMP = metalloproteinasi della matrice; 6MWT = test del cammino di 6 minuti; SP = proteina surfattante; UIP = pneumonia interstiziale usuale
In molti pazienti la corretta diagnosi di IPF è ritardata. È, pertanto, molto importante che un paziente potenzialmente affetto da IPF sia subito indirizzato in un centro specialistico dove, oltre a ottenere la corretta diagnosi, possa ricevere il trattamento, essere seguito regolarmente per l’intero decorso della malattia, partecipare ai gruppi di supporto ed essere valutato per il trapianto o l’inclusione in un trial clinico.[4] L’accesso ritardato a un centro di cura specialistico è associato a un maggior rischio di decesso indipendentemente dalla gravità della malattia (Figura 2).[4,5]
BIBLIOGRAFIA
Annualmente, una piccola percentuale di pazienti, circa il 5-10%, presenta peggioramenti respiratori acuti. [1]
I peggioramenti respiratori acuti possono essere distinti in: [1]
BIBLIOGRAFIA
La scoperta e lo sviluppo dei biomarcatori comporta notevoli difficoltà, ma grazie al forte impegno di collaborazione tra scienziati, clinici e industria farmaceutica, questi in futuro potranno essere utilizzati per realizzare una terapia personalizzata della IPF.[1]
Note: Le pathway revisionate in questo manoscritto sono elencate in base alla categoria del loro meccanismo d’azione proposto. Gli studi sono stati classificati come segue: ++ denota un’evidenza relativamente forte per il biomarker in base a diversi studi o a un singolo grande studio; + denota l’evidenza di un singolo piccolo studio a supporto dell’utilità biomarker; ± denota biomarcatori candidati con evidenze ambigue; - denota biomarcatori candidati senza dati.
Abbreviazioni: KL-6, Krebs von den Lungen 6; SP, surfactant protein; OPN, osteopontin; VEGF, vascular endothelial growth factor; MMP7, matrix metalloproteinase-7; LOXL2, lysyl oxidase-like 2; CCL18 chemokine (C-C motif) ligand 18; IL-8, interleukin-8; ICAM-1, intercellular adhesion molecule-1; Sema7a, semaphorin 7a; HSP70, heat shock protein 70; CXCL13, chemokine (C-X-C motif) ligand 13; MUC5B, Mucin 5B; TOLLIP, toll-interacting protein.
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