I pazienti con DLBCL spesso presentano una massa tumorale in rapida crescita e indolore, solitamente nei linfonodi del collo o dell’addome. Può essere colpito più di un linfonodo.

Circa un terzo dei pazienti presenta sintomi sistemici di tipo B (febbre, perdita di peso o sudorazioni notturne).

La diagnosi definitiva di DLBCL viene effettuata esaminando la biopsia tissutale ottenuta da un linfonodo ingrossato clinicamente sospetto. La diagnosi si basa sulla morfologia cellulare, ovvero sulla forma e l’aspetto delle cellule al microscopio, e sull’esame delle proteine di superficie cellulare mediante immunoistochimica. Tecniche addizionali di biologia molecolare, consentono di definire più precisamente la prognosi di questi pazienti.

La stadiazione del DLBCL si basa sul sistema Ann Arbor che è volta ad inquadrare l’entità del coinvolgimento linfonodale o extranodale. E’ fondamentale integrare le metodiche TC e PET.

La prognosi dei pazienti con DLBCL viene classificata sulla base del rischio IPI (International Prognostic Index), che prevede la valutazione di cinque caratteristiche correlate al paziente o alla malattia:

• età >60 anni,
• scarso performance status (ad es. PS 2–4 usando la scala Eastern Cooperative Oncology Group, ECOG),
• lattato deidrogenasi (LDH) elevata,
• >1 sito extranodale,
• malattia in stadio III o IV di Ann Arbor.

Viene assegnato un punto per ogni fattore presente e la probabilità di ottenere la guarigione diminuisce all’aumentare del numero di fattori di rischio: un punteggio IPI elevato predice un outcome sfavorevole in termini di sopravvivenza libera da progressione (PFS) e sopravvivenza globale (OS).

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