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CONTATTAIl segno principale del linfoma follicolare è l’ingrossamento dei linfonodi prevalentemente di collo e addome, quest’ultimo solitamente riscontrato per caso durante esami di imaging.
I pazienti si presentano, in genere, con una linfoadenopatia diffusa. La patologia può avere anche una localizzazione extranodale, coinvolgendo il midollo osseo (approssimativamente nel 30–40% dei casi a basso grado) e, meno frequentemente, altri organi. I sintomi del linfoma follicolare includono stanchezza, febbre o sudorazione notturna, perdita di peso o infezioni ricorrenti. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti non mostra sintomi evidenti della malattia al momento della diagnosi.
L’eventuale patologia extranodale può causare una serie di sintomi che dipendono dalla localizzazione. Ad esempio, i pazienti con interessamento del midollo osseo possono sviluppare anemia, trombocitopenia e/o neutropenia.
La storia naturale della malattia è quella di un linfoma a basso grado (indolente), caratterizzato da un’ottima risposta al trattamento iniziale ma segnato da frequenti recidive con tempi di remissione sempre più brevi ad ogni evento successivo, e rischio di trasformazione in linfoma aggressivo.
La progressione si riferisce all’insorgenza di recidiva dopo la terapia, senza evoluzione verso un linfoma più aggressivo. La maggior parte dei pazienti mostra una recidiva dopo la terapia iniziale, ed il decorso è spesso caratterizzato da più recidive intervallate da periodi di libertà dalla malattia.
La trasformazione del linfoma follicolare è uno shift istologico ad un sottotipo di linfoma più aggressivo che può verificarsi durante il corso della malattia. Il tipo istologico più frequentemente osservato è il DLBCL (linfoma diffuso a grandi cellule B), ma può trasformarsi anche in linfoma a cellule B di alto grado o in leucemia linfoblastica/linfoma linfoblastico, e, più raramente, in altri linfomi aggressivi a cellule B.2 Circa il 30% dei linfomi follicolari subirà una trasformazione, con un rischio del 3% all’anno.
La trasformazione istologica si associa generalmente ad una trasformazione clinica definita da rapida progressione, resistenza al trattamento e prognosi sfavorevole.
I pazienti con linfoma follicolare che non necessitano di terapia alla diagnosi o quelli che evidenziano risposte prolungate dopo i trattamenti convenzionali, hanno outcome eccellenti, con un’aspettativa di vita simile a quella degli individui sani.
Al contrario, i pazienti con recidiva precoce o la cui malattia va incontro a trasformazione istologica hanno una prognosi sfavorevole e necessitano di terapia più intensiva.
La maggior parte di questi pazienti muore a causa della progressione della malattia, mentre la maggior parte dei responder a lungo termine muore per cause non correlate alla patologia.
La diagnosi di linfoma follicolare viene solitamente eseguita mediante l’analisi di sezioni istologiche ottenute da linfonodi asportati chirurgicamente.
La biopsia escissionale è il metodo di riferimento per formulare una diagnosi di linfoma e misurare i livelli di biomarker.
In caso di recidiva, se il paziente è in grado di tollerare la procedura, una biopsia ripetuta nella nuova localizzazione può accertare eventuali alterazioni delle caratteristiche molecolari della lesione ed escludere la trasformazione a linfoma diffuso a grandi cellule B cellule B (diffuse large B cell lymphoma, DLBCL) o ad altro tipo di tumore.
Secondo i criteri WHO introdotti nei primi anni 2000, il grading del linfoma follicolare viene determinato in base al numero di centroblasti presenti per campo di microscopio ad alta potenza valutati in 10 differenti follicoli.
I casi con più centroblasti hanno un comportamento più aggressivo.
La classificazione in stadi si basa sulla revisione di Lugano del sistema di Ann Arbor per i linfomi, che definisce 4 stadi in base al numero delle localizzazioni e alle sedi interessate dalla malattia
Vengono definiti tre gruppi di rischio, che presentano differenze in termini di sopravvivenza globale:
Il Follicular Lymphoma International Prognostic Index (FLIPI), introdotto nel 2004, è l’indice attualmente più utilizzato per valutare la prognosi dei pazienti con linfoma follicolare. I fattori che contribuiscono al calcolo del FLIPI sono:
Il punteggio dell’indice FLIPI varia da 0 a 5 e viene calcolato assegnando un punto per ciascun fattore presente
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