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    1. Patologie
    2. Linfoma Follicolare - Evoluzione patologica
    Linfoma Follicolare

    Descrizione

    Epidemiologia

    Evoluzione patologica

    Diagnosi

    Trattamento

    Evoluzione patologica

    La linfomagenesi del linfoma follicolare è un complesso processo che si verifica in molte fasi della differenziazione dei linfociti B.

    1. Traslocazione t(14;18) in cellule pre-B. Nel midollo osseo si verifica la traslocazione cromosomica t(14;18)(q32;q21) in cellule allo stadio pre‑B (caratteristica presente in circa il 90% dei pazienti), portando alla sovraespressione costitutiva della proteina anti-apoptotica BCL‑2. L’espressione forzata di BCL‑2 offre un vantaggio in termini di sopravvivenza alle cellule portatrici di questa mutazione.
    2. Arresto dello sviluppo in cellule B. Quando le cellule con traslocazione cromosomica t(14;18) vanno incontro a maturazione nel centro germinativo, possono uscirne come linfociti B di memoria switched IgM o andare incontro ad un arresto dello sviluppo, dando origine a cellule linfoma follicolare-simili (FL-like cells, FLLC) caratterizzate da fenotipo centroblasto‑simile o centrocita-simile. Queste cellule sono presenti nella maggior parte degli individui sani e possono non progredire mai verso il linfoma follicolare.
    3. Fase pre-maligna. Ad ogni passaggio dello sviluppo, le cellule portatrici di traslocazione t(14;18) possono diffondersi ampiamente e spostarsi tra follicoli, sangue e midollo osseo. Possono anche rientrare nei centri germinativi dopo aver reincontrato l’antigene o dopo un altro segnale ancora non identificato. Si ipotizza che la loro instabilità genetica insieme ad un microambiente di supporto, induca gradualmente espansione clonale ed acquisizione di ulteriori alterazioni genetiche.
    4. Patologia conclamata. L’evoluzione nel corso del tempo può portare a progressione verso stadi maligni precoci (neoplasia follicolare in situ, ISFN, o linfoma follicolare con coinvolgimento parziale, PFL) fino a giungere al linfoma follicolare conclamato.




      M-IT-00001038

    Info utili

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