Mutazioni presenti nei geni CFTR alterano il trasporto di ioni cloruro e causano deplezione di liquidi dalla superficie delle vie aeree, collasso del funzionamento ciliare e diminuzione del trasporto mucociliare.1
La conseguenza è un circolo vizioso di ostruzione, infezione e infiammazione.1
L’accumulo di muco infetto e viscoso che ostruisce e danneggia le vie aeree causa progressivo declino della funzionalità polmonare, con conseguente insorgenza di insufficienza respiratoria, principale causa di morte nei pazienti con Fibrosi Cistica.2
Fig. Cascata di eventi fisiopatologici nella fibrosi cistica.1
- Konstan MW, Ratjen F. J Cyst Fibros. 2012;11(2):78–83.
- Fuchs HJ, et al. N Engl J Med. 1994;331(10):637–642.
- Riassunto delle Caratteristiche del prodotto.
- Castellani C et al, J Cyst Fibros. 2018;17:153–178.
- Quittner AL et al, Chest. 2014;146(1):142–151.
- Dentice R, Elkins M. Cochrane Database Syst Rev. 2016;2016(7):CD007923.
- Quan JM, et al. J Pediatr. 2001;139(6):813-820.
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